格林-巴利综合征(Guillain-Barré syndrome,GBS)是一组以局部炎症反应和外周神经脱髓鞘病变为特征的一种自身免疫性周围神经病,重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是由乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖及补体参与的一种神经肌肉接头处传递障碍的自身免疫性疾病。两者均属于自身免疫性神经系统疾病,细胞免疫、自身抗体、补体、各种细胞因子在疾病的发生发展过程中扮演了重要角色,病情严重时均可出现呼吸肌无力(重症肌无力中称之肌无力危象)导致通气性呼吸功能衰竭危及生命。
如何迅速缓解呼吸肌无力是临床救治的关键,目前主要的治疗手段有大剂量激素和丙种球蛋白冲击疗法以及血浆置换两种方法,但丙种球蛋白价格昂贵,且无法完全避免血制品相关的病毒性感染(如肝炎病毒、人免疫缺陷病毒(HIV、巨细胞病毒、细小病毒和EB病毒等)。而血浆置换因细胞成分直接与吸附材料接触,容易引起血液细胞成分的黏附,变性,同时在血浆置换中因弃去一定量带有致病物质的血浆,需补充适量的血浆和代用品(如白蛋白、706代血浆),单纯补充血浆代用品可导致严重低蛋白血症,无法保证有效血浆胶体渗透压白,而大量丢失凝血因子则会造成出血危险;同时因血中有益免疫球蛋白的丢失容易继发感染,低钙血症、过敏反应、凝血异常等副作用也较常见。如单纯只补充血浆则有着与静脉输注免疫球蛋白同样的副作用,存在感染血液疾病的危险,并且当今血源紧张,不易甚至不可能获取大量新鲜血浆以维持治疗。
因此,需要谋求一种更为适合临床治疗方法。血液灌流(Hemoperfusion,HP)是将患者血液引入装有吸附剂的灌流器中,通过吸附剂的吸附作用,清除外源性或内源性毒素;将净化了的血液回输体内的一种血液净化方法。目前临床上主要用于药物过量和毒物中毒抢救,亦用于尿毒症心包炎、尿毒症神经病变、急性肝性脑病、牛皮癣及多种免疫性疾病治疗。血液灌流的优势在于它是把自身抗体、同种抗体、免疫复合物、各种淋巴因子及炎症因子、内源性和外源性毒物等有害物质直接清理出体外,排除了免疫反应和毒素的作用,直接将机体内环境返还到正常状态,并可防止血液细胞成分的变性,黏附。
考虑到GBS、MG两者均属于自身免疫性神经系统疾病,重症医学二科在石松菁主任的带领下,开展血液灌流治疗重症肌无力危象及合并呼吸肌无力的重症格林巴利综合征,在其他基础治疗不变的情况下,加用血液灌流能迅速缓解呼吸肌无力症状,通气功能明显改善,显著缩短了呼吸肌功能恢复时间,避免了有创通气支持或明显缩短了机械通气时间,缩短了ICU住院日,且无严重并发症发生,对血浆总蛋白水平、凝血功能、血小板无明显影响,相对于血浆置换而言安全、简便、易行,较大剂量使用丙种球蛋白更经济有效,对于防治大剂量激素冲击治疗初期并发肌无力危象的重症肌无力患者,或者准备近期行胸腺瘤切除术但因肌无力危象无法手术者尤为实用。目前临床应用全血灌流治疗MG及GBS鲜有报道,应用全血灌流特异性吸附来治疗重症肌无力尚处于实验研究阶段。(重症医学二科)